Qué es Histicitosis

Martes, 23 Septiembre   

La histiocitosis es un término con el que anteriormente se nombraba a tres enfermedades de la sangre que comparten características clínicas básicas y un origen común. Como resultado de una comprensión mejor de esta enfermedad actualmente se las conoce con el término de Histiocitosis de las Células de Langerhans. Este grupo de enfermedades desarrolla síntomas semejantes aunque muy variables en severidad, según los casos.

La mayoría de los casos son esporádicos (no familiares). No se ha identificado ningún modelo claro de herencia, aunque más de un caso ha aparecido en la misma familia. La enfermedad se suele presentar en la infancia entre 1 y 15 años con una incidencia pico entre los 5 y los 10 años.

Cualquiera que sea la causa la enfermedad se caracteriza por la acumulación anormal de histiocitos (un tipo específico de células, también llamadas monocitos, células dendríticas y células macrofágicas) en uno o varios órganos formando granulomas. Los huesos, piel, hígado, bazo, pulmones y el cerebro son los órganos que se afectan con mayor frecuencia.

Se cree que la incidencia total de esta enfermedad es aproximadamente 1 en 200.000 personas cada año. La Histiocitosis pulmonar X, Un tipo de histiocitosis que tiende a presentarse más en adultos, se caracteriza por la afectación pulmonar que incluye a las vías respiratorias y a los vasos sanguíneos menores de los pulmones. Esta inflamación conduce al endurecimiento (fibrosis) y destrucción de las paredes de los alvéolos. Se desconoce la causa. Y aparece en personas entre 30 y 40 años, habitualmente fumadores (es un factor de riesgo presente en el 90% de los pacientes con Histiciotosis pulmonar X)